[아동간호학] 히르슈스프룽병 (Hirschsprung disease, HD) Casestudy 문헌고찰+간호진단3개 완성본

목차

1. 문헌고찰
2. 케이스스터디
3. 참고문헌

본문내용

1. 정의 및 분류
선천성 거대결장증(Hirschsprung Disease, HD)은 장 신경절 세포(ganglion cell)의 선천적 결여로 인해 장운동이 불가능해져 기능적 장 폐쇄가 발생하는 선천성 기형입니다. 무신경절증(Aganglionosis)이라고도 하며, 신생아 장 폐쇄의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 신생아 5,000명당 1명 발생, 남아에서 여아보다 4~5배 높게 발생합니다.

분류 침범 범위 발생 빈도 증증도
단분절형 (Short-segment) S상결장·직장 (직장에 국한) 75~80% 경증 ~ 중등도
장분절형 (Long-segment) 상행결장까지 침범 15~20% 중등도 ~ 중증
전결장형 (Total colonic) 전체 대장 + 소장 일부 침범 5~10% 중증

2. 원인 및 위험요인

구분 내용
유전적 요인 RET proto-oncogene 돌연변이 (가장 흔함), EDNRB, EDN3 유전자 변이, 다운증후군(21번 삼염색체증) 동반 빈도 증가
발생학적 원인 임신 5~12주 사이 신경능세포(neural crest cell)가 장으로 이주 실패 → 장 원위부에 신경절 세포 결여
위험요인 남아(여아 대비 4~5배), 가족력, 다운증후군, 선천성 기형 동반 (선천성 심질환 등)

3. 병태생리
① 신경능세포 이주 실패 → ② 원위 장관 신경절 세포 결여(무신경절 구역) → ③ 연동운동 불가 → ④ 만성 기능적 폐쇄 → ⑤ 근위부 장관 팽창 → ⑥ 거대결장 형성. 무신경절 구역에서는 부교감신경 섬유가 없어 장벽이 지속적으로 수축 상태를 유지하며, 근위부에는 분변이 축적되어 장이 현저히 확장됩니다. 합병증으로 Hirschsprung 관련 장염(HAEC), 장천공, 패혈증이 발생할 수 있습니다.

4. 증상·징후 계통별 분류

계통 증상·징후 임상적 의의
소화기계 태변 배출 지연(출생 48시간 이후), 복부 팽만, 구토(담즙성), 만성 변비, 장 폐쇄 소견 출생 후 48시간 내 태변 미배출은 강력한 의심 소견

참고자료

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